Изменения функционирования щитовидной железы провоцируют заболевание эндокринной системы, именуемое кретинизм, симптомы которого проявляются в детском возрасте. Болезнь сопровождается задержкой умственного, физического и психического развития и комплексным нарушением работы внутренних органов.

Недостаточная функциональность эндокринной железы диагностируется в 25 % случаях у новорожденных, чаще девочек. Такая патология широко распространена при рождении чернокожих младенцев близнецов.

Классификация болезни

Кретинизм относят к форме гипотиреоза – синдрома недостатка тиреоидных гормонов эндокринной железы, обусловленного генной мутацией или врожденным пороком органа внутренней секреции.

^[5]

В медицине патологию классифицируют следующим образом:

1. Эндемический кретинизм – комплексные психофизические патологии, чаще всего проявляющиеся у людей, проживающих в территориях с малым содержанием йода. Врожденная болезнь развивается внутри утробы при недостатке йода и селена у беременной женщины, употреблении продуктов с содержанием струмогенных веществ, способствующих разрастанию тканей железы (цветная капуста, персики, редис, морковь, шпинат и др.), а также при заключении брака между ближайшими родственниками.
2. Спорадический кретинизм возникает вне зависимости от территориальной принадлежности в эмбриональный период формирования щитовидной железы или гораздо реже наблюдается в процессе последующего роста ребенка. Нарушения развития эмбриона приводят к системному эндокринному сбою.

Различают формы и стадии кретинизма:

1. Врожденная (приобретенная рано) связана с формированием эндокринной железы или ее полным отсутствием у эмбриона; в первые месяцы жизни малыша наблюдается внезапное ухудшение здоровья и проявляются признаки недуга. У детей старше 2-ух лет различают первичный гипотиреоз.
2. Гипотиреоидная олигофрения развивается внутриутробно или приобретается в младенческом возрасте из-за недостаточной выработки тиреоидных гормонов органами внутренней секреции.
3. Неврологическая форма не имеет ярко выраженных признаков гипотиреоза и приобретается вследствие дефицита йода.

Распространено и такое понятие, как топографический кретинизм, или пространственное слабоумие. Это психическое расстройство, развивающееся по причине снижения активности правого полушария головного мозга из-за недостаточного содержания магнетита, характеризуется неумением человека ориентироваться на местности.

^[6]

Почему развивается патология?

Эндокринные нарушения всегда сопровождаются гормональным дисбалансом. Кретинизм, причины которого связаны с неправильной выработкой тиреоидных гормонов щитовидной железой, развивается из-за недостатка йода в организме.

^[7]

У всех разновидностей кретинизма наблюдаются похожие факторы развития. К ним относят:

• употребление беременной женщиной продуктов с недостаточным содержанием йода;
• отсутствие органических веществ белкового происхождения, ферментирующих йод;
• генетические факторы;
• врожденная патология щитовидной железы, включая ее недоразвитость (гипоплазия), неправильное расположение (эктопия) или абсолютное отсутствие (атиреоз);
• замещение тканей (железистых на соединительные) эндокринного органа, приводящее к атрофии;
• увеличение размера эндокринной железы;
• прием тиреостатических средств или препаратов радиоактивного йода в процессе вынашивания плода;
• нарушение производства гормонов щитовидной железы, особенно на последних сроках беременности или в раннем детском возрасте;
• проживание в местности с йододефицитом;
• аутоиммунный тиреоидит – воспаление эндокринной железы хронического течения;
• осложнения после оперативного лечения;
• прием медикаментозных препаратов (карбимазол, пропилтиоурацил и др.), угнетающих деятельность органа внутренней секреции;
• инцест – заключение близкородственного брака, приводящее к гипофункции эндокринной железы.

Доказано, что степень развития кретинизма зависит от количества йода в организме, потребляемого с пищей. Распространенность болезни в большинстве случаев зафиксирована в территориях с имеющимся йододефицитом в продуктах питания.

Как проявляется заболевание?

Признаки кретинизма напрямую связаны с неправильной работой щитовидной железы и не зависят от факторов, провоцирующих патологию.

Для раннего проявления болезни у новорожденных детей (0-3 месяца) характерны следующие симптомы:

• своевременное рождение младенца или чуть позже срока с весом более 4 кг;
• более позднее отпадение пуповинного остатка;
• неинтенсивный крик при рождении, неактивность крохи;
• снижение аппетита, вяло выраженный сосательный рефлекс с нарушением дыхания при кормлении;
• частые запоры, сопровождающиеся вздутием живота;
• затруднение носового дыхания;
• развитие пупочной крыжи;
• снижение температуры тела до 35 °C и ниже;
• длительно сохраняющаяся желтушность кожных покровов;
• увеличенный размер родничка, долгое время не зарастающий;
• низкая частота сокращений сердца;
• подкожная отечность, проявляющаяся плотностью мышц.

^[8]

Более ярко признаки болезни становятся заметны после 3-хмесячного возраста и сохраняются при взрослении ребенка. К ним относятся:

• медленный рост;
• малая прибавка веса;
• нарушение пропорций: длинное тело с короткими конечностями; широкие кисти с укороченными пальцами;
• расширение переносицы;
• сужение глаз;
• постоянные отеки лица;
• кажущаяся увеличенной голова из-за непропорциональных изменений тела и конечностей;
• высунутый отечный язык;
• утолщение и укорочение шеи;
• прорезывание и смена зубов с опозданием;
• вялость, сонливость;
• необщительность, отставание умственного развития.

При отсутствии терапии кретинизм у взрослых усугубляется и выражается следующей симптоматикой:

• большая голова с маленьким размером черепа и мозга;
• невысокий карликовый рост;
• неправильная пропорциональность тела: короткие утолщенные руки с измененными и искривленными суставами, косолапость, возникающая вследствие направленных внутрь стоп;
• низкая подвижность позвоночника, тазовое сужение;
• изменения основания черепа, проявляющиеся увеличением межглазного промежутка;
• округлое отечное лицо;
• морщинистый лоб;
• плохо растущие волосы;
• умственная отсталость вплоть до проявления идиотии;
• уменьшение размера половых желез, нарушение их функциональности приводит к бесплодию;
• повреждение слуха и речи, приводящее к полному их отсутствию;
• ярко проявляющаяся депрессия, сопровождающаяся тяжелыми психическими расстройствами.

Больные кретинизмом взрослые не проявляют дружеских эмоций к окружающим, ворчливы и недоверчивы. В депрессивный период они склонны к суициду. При эмоциональном расстройстве успокаиваются при помощи ласки.

Ребенок, взрослея, стареет быстрее сверстников. Гипофункция щитовидной железы затормаживает все процессы, протекающие в организме, и отмечается отставанием интеллектуального и психического развития, поведенческими изменениями.

^[9]

Детский кретинизм выражается в неспособности к обучению, тяжелых нарушениях речи или ее отсутствием. Если своевременно не лечить недуг, то симптомы отягощаются и тяжелых осложнений не избежать. Страдающие от болезни люди обычно редко доживают до 40-летнего возраста.

В настоящее время кретинизм – редко встречающаяся патология, так как сразу после рождения всем детям делают анализ на содержание тиреоидных гормонов, что позволяет вовремя начать терапию и обеспечивает нормальное развитие ребенка.

Диагностика и лечение кретинизма

Кретинизм у только что родившегося ребенка врач может диагностировать на первом осмотре по характерным для данной патологии симптомам. Если признаки ярко не выражены, назначаются дополнительные исследования.

^[10]

Существует набор клинических, лабораторных и рентгенологических методик для диагностики заболевания:

• стандартное исследование крови, а также тиреоидных гормонов;
• рентгенографический снимок костей;
• ультразвуковое исследование эндокринной железы;
• тест на 3-10 день после рождения для выявления связи органа внутренней секреции с глобулином;
• исследования, определяющие неонатальные материнские и антитиреоидные антитела.

Поскольку патология сопровождается изменением систем и органов человека, необходима консультация невропатолога, эндокринолога, психиатра, ортопеда, терапевта (педиатра). Окончательный диагноз может поставить только врач.

Как только диагноз окончательно выявлен, специалист назначает длительную гормональную терапию препаратами, дополняющими недостаток гормонов органа внутренней секреции. Людям с данным диагнозом придется принимать их в течение всей жизни. Раннее выявление и грамотное лечение детского кретинизма способствует полноценному психологическому, физическому и умственному развитию ребенка. Последствия запущенной стадии болезни необратимы и не поддаются лечению.

Помня о том, что любую патологию легче предупредить, чем предотвратить, следует не допускать союзов между близкими родственниками, контролировать состояние щитовидной железы, придерживаться принципов рационального и сбалансированного питания (особенно во время вынашивания ребенка), включая продукты с высоким содержанием йода.

Будьте внимательны к своему здоровью и развитию ваших уже родившихся и планируемых в будущем детей.