Болезнь Иценко – Кушинга – тяжелое расстройство нейроэндокринной системы, связанное с выработкой большого количества адренокортикотропного гормона, отвечающего за работу надпочечников. Не стоит путать синдром Иценко – Кушинга с болезнью, в первом случае это совокупность патологических состояний, связанных с повышенным выделением кортизола корой надпочечников. Синдром Иценко – Кушинга включает в себя такие заболевания:

• болезнь Кушинга;
• АКТГ-эктопированный синдром;
• различные опухоли коры надпочечников: аденома, аденокарцинома, аденомиоз.

Читайте также:

Основные признаки сахарного диабета у мужчин ^[1].

Факторы возникновения патологии

Основная причина заболевания у человека – повышенная выработка адренокортикотропного гормона в гипофизе. Обычно это доброкачественное новообразование не более 2 см. Возможно развитие эктопированной опухоли злокачественного или онкогенного характера, локализующейся в яичниках, бронхах или яичках.

^[7]

Развитие болезни Иценко – Кушинга связано с гормональными изменениями организма. При поступлении нервных импульсов в гипоталамус начинается выработка в большом количестве адренокортикотропных веществ. Под воздействием мощной стимуляции гипофиз, в свою очередь, выбрасывает в кровь гормоны АКГТ большими дозами. Влияние оказывается и на надпочечники, которые тоже начинают вырабатывать кортикостиреоиды, неблагоприятно сказывающиеся на обмене веществ в целом.

При данном заболевании увеличение гипофиза или опухоли приводит к разрастанию надпочечников. Болезнь Иценко – Кушинга начинает прогрессировать.

Синдром Кушинга у собак тоже встречается. Это одно из часто наблюдаемых болезней, поражающих эндокринную систему животного.

^[8]

Клинические проявления

Диагностировать заболевание у пациента нетрудно. При болезни Кушинга симптомы очевидные.

При визуальном осмотре человека в большинстве случаев наблюдается ожирение 2-3 степени. Жир распределяется по типу Кушинга: скапливается пятнами на лице в виде багрово-красных или цианозных пятен, также на животе, шее, груди, спине. Кожа ладоней истончается, становится прозрачной.

При болезни Иценко – Кушинга снижается тонус мускулатуры, атрофируются мышцы в области ягодиц, бедер, брюшины, позже возможно выпячивание грыжи по белой линии живота.

Проступают багровые, фиолетовые растяжки на животе, бедрах, плечах, молочных железах по причине воспаления сальных протоков. Высыпания на теле множественные, небольшие, в виде подкожных мелких кровоизлияний, сосудистых звездочек.

^[9]

На теле появляются светлые или темные пятна в виде неравномерно распределенной пигментации, заметно отличающейся от основного цвета кожи.

При истончении костной ткани синдром Иценко – Кушинга приводит к остеопорозу костей. Последние деформируются, становятся хрупкими, уязвимыми к переломам. Данного рода осложнения недуга приводят к сильным болям в костях и постепенно к сколиозу, кифосколиозу.

Возможно развитие кардиомиопатии, приводящей к нарушению деятельности мышц, ритмичности сердца, электролитным сдвигам, артериальной гипертензии, сердечной недостаточности, а это уже летальный исход.

Болезнь и синдром Иценко приводят к стрессам, расстройствам нервной системы. Не исключено заторможенное, депрессивное или эйфорическое состояние, угрожающее жизни, хотя симптомы у пациентов при этом практически отсутствуют.

Развивается стиреоидный сахарный диабет, не связанный с поражением поджелудочной железы и повышением концентрации инсулина. Протекает данная форма болезни легко, быстро компенсируется диетотерапией, приемом препаратов для снижения уровня сахара в крови.

Продуцирование андрогенов в надпочечниках может привести у женщин к нарушениям менструального цикла, его отсутствию в течение многих месяцев, аменорее, усиленному росту волос, как у мужчин. При развитии заболевания больные жалуются на следующее:

• слабость в мышцах, суставах;
• усиленный рост волос на лице и теле, а на голове их выпадение;
• сухость кожного покрова, появление растяжек на теле в виде красных полос;
• развивается импотенция у мужчин, появляются боли в области позвоночника;
• постоянная жажда при сахарном диабете.

Диагностические меры

Болезнь Иценко – Кушинга отражается практически на всех органах, поэтому для правильной диагностики и лечения в последующем принимают участие разные специалисты: кардиолог, гастроэнтеролог, уролог, гинеколог, невролог, эндокринолог.

^[10]

Когда диагностируется болезнь Иценко – Кушинга, выполняется биохимический анализ крови. При развитии патологии показатели гипокалиемии, гипоальбуминемии, гиперхлоремии, гипернатриемии изменяются. Снижена активность щелочной фосфатазы. При стиреоидном сахарном диабете выявляются гипергликемия, глюкозурия. Повышен уровень кортизола, ренина при исследовании гормонов в крови.

Анализ мочи показывает увеличение выделений 17-КС, кортизола, зернистых цилиндров, белка, эритроцитов.

При болезни Иценко выполняется проба Лиддла: после приема Метопирона повышается экскреция 17-ОКС в моче либо, наоборот, снижается наполовину после приема Дексаметазона. При синдроме же после введения данных препаратов изменений не выявляется.

Проводится рентгенография черепа, при наличии заболевания выявляется микроаденома гипофиза.

Делается МРТ мозга. После введения контрастного вещества микроаденома наблюдается в 75% случаев.

^[11]

Рентгенография позвоночника позволяет выявить проявления остеопороза.

УЗИ, КТ, сцинтиграфия показывают наличие двусторонней гиперплазии в надпочечниках при патологии либо развитие глюкостеромы при одностороннем увеличении надпочечника.

Лечебные методы

Прогрессирование болезни Иценко – Кушинга связано с гормональным сбоем эндокринной системы, поэтому лечением непосредственно занимается врач-эндокринолог. Благодаря современным томографам и УЗИ-исследованиям выявить опухоль и точное место ее локализации несложно. Очень важно установить ее размеры, связь с близлежащими тканями, степень роста, этап развития.

Основное направление лечения патологии – эндокринологическая терапия в стационарных условиях. Лечится болезнь Иценко – Кушинга проведением аденомэктомии или нейрохирургической операции с целью устранения аденомы гипофиза. Независимо от размеров опухоли, подобная терапия дает хорошие результаты, взаимосвязь между гипофизом и гипоталамусом быстро восстанавливается в реабилитационный период. Чаще всего после проведения аденомэктомии наступает устойчивая ремиссия, но в 12% случаев возможны рецидивы.

^[12]

Доказал свою эффективность другой метод – деструкция желез надпочечников. Под контролем УЗИ или КТ в орган вводится склерозирующее вещество, содержащее 96% этанол и 76% урографин, разрушающие гиперплазированное вещество. Количество вводимого раствора зависит от степени гиперплазии надпочечника, его объема. Если аденома гипофиза в процессе диагностики не подтвердилась, в этой области проводится односторонняя адреналэктомия в комплексе с протонотерапией.

Лечение медикаментами направлено на подавление секреции АКТГ и блокирование биосинтеза гормонов в надпочечниках.

Независимо от выбранного метода (протонотерапии или операции), при подтверждении болезни Иценко – Кушинга сразу назначаются ингибиторы стиреоидогенеза.

Лечение патологии комплексное, проводится совместно с симптоматической терапией. Осуществляется:

• сахароснижающими препаратами;
• гипотензивными средствами, например Спиронолактоном, ингибиторами АПФ;
• бисфосфонатами, активными формами витамина Д, препаратами для стимуляции костеобразования, анаболическими стиреоидами при развитии остеопороза;
• антидепрессантами;
• седативными медикаментозными препаратами.

Обязательно для поддержки организма назначается витаминотерапия. При тяжелом течении заболевания и невозможности компенсировать показатели надпочечников вышеописанными методами проводится двусторонняя адреналэктомия, терапия минералокортикоидами. Пациент должен находиться под постоянным наблюдением эндокринолога, отказаться от вредных привычек и ночной работы.

^[13]

При осложнениях двусторонней адреналэктомии возможен синдром Нельсона с дальнейшим прогрессированием кортикотропинов в гипофизе. Начинает быстро расти макроаденома при показаниях МРТ, либо осуществляется протонотерапия в области гипофиза. Назначаются дексаметазон, преднизолон, кортизон. При непереносимости пациентом данных препаратов возможно применение заместительной терапии.

Опухоль надпочечника быстро развивается и требует проведения операции по удалению пораженных желез при злокачественном новообразовании и наличии метастазов. Удаляется надпочечник, далее назначается Хлодитан, глюкокортикоиды, иные препараты заместительной терапии.

Прогноз при заболевании

Прогноз зависит от возраста человека, тяжести и длительности, причины возникновения патологии. Молодые пациенты на раннем этапе развития болезни имеют все шансы излечиться полностью.

При длительном течении болезнь Иценко – Кушинга приводит к нарушению работоспособности человека, начинаются изменения сердечно-сосудистой, мочеполовой, костной систем.

Запущенная форма чревата развитием сепсиса, почечной недостаточности, летальным исходом. Больные должны постоянно наблюдаться у эндокринолога, невролога, кардиолога. Кроме того, им следует соблюдать все предписанные врачами общепрофилактические меры.