Болезнь Аддисона – это редкое эндокринное заболевание, при котором наблюдается двустороннее поражение надпочечников, приводящее к существенному снижению или полному прекращению секреции гормонов этой парной железы. Другими названиями этого заболевания являются бронзовая болезнь и хроническая недостаточность надпочечников.

В большинстве случаев подобное состояние развивается у людей в возрасте от 20 до 40 лет, причем одинаково часто страдают им как мужчины, так и женщины. Болезнь Аддисона характеризуется тяжелым постоянно прогрессирующим течением. При этом состоянии наблюдается поражение более 90% тканей надпочечников. Стоит отметить, что болезнь Аддисона поражает не только людей, но и собак и некоторых других животных, причем причины подобного состояния нередко кроются в имеющихся генетических отклонениях.

Читайте также:

Основные признаки сахарного диабета у женщин после 30 ^[1].

Характеристика заболевания

Надпочечники являются небольшими железами, которые вырабатывают ряд необходимых для организма человека гормонов. Это парный орган, который располагается непосредственно над почками, причем относится к периферическим органам эндокринной системы. Надпочечники имеют 3 основных слоя тканей. Внутренний мозговой слой отвечает за выработку таких биологически активных веществ, как норадреналин и адреналин. Наружный корковый слой надпочечников отвечает за синтез кортизола, альдостерона, мужских и женских половых гормонов.

^[7]

За регуляцию работы надпочечников отвечают центральные органы эндокринной системы, в том числе гипофиз. В данном случае при снижении количества гормонов в крови головной мозг посылает особые сигналы гипофизу, который начинает синтезировать адренокортикотропный гормон (АКТГ), который и активизирует работу надпочечников и синтез гормонов. Болезнь Аддисона развивается вследствие повреждения надпочечников из-за первичного поражения тканей.

Причины развития патологии

В настоящее время известно, что болезнь Аддисона в большинстве случаев развивается вследствие первичного поражения надпочечников. Примерно в 70% случаев у больных наблюдается идиопатическая атрофия коры данного органа. Механизм развития этого состояния связан с некими аутоиммунными процессами, протекающими в организме человека. Примерно в 10% случаев развитие такого состояния, как болезнь Аддисона, связано с поражением надпочечников микобактериями туберкулеза. К возможным, но очень редким причинам появления хронической недостаточности надпочечников относятся:

• СПИД;
• злокачественные опухоли;
• саркоидоз;
• амилоидоз;
• гистоплазмоз;
• кровоизлияния в коре надпочечников;
• гормональная терапия;
• кокцидиоидомикоз;
• бластомикоз;
• сифилис;
• инфекционные поражения надпочечников;
• адренолейкодистрофия;
• ревматизм.

Болезнь Аддисона может иметь врожденный характер, причем дефектные гены могут передаваться по наследству. Таким образом, к факторам риска появления этого заболевания относятся люди, в семейном анамнезе которых имеются родственники первой и второй степени родства, страдающие данной болезнью. В крайне редких случаях развитие болезни Эдисона связано с проведенными ранее операциями на почках и надпочечниках, а также тяжелыми травмами. Патогенез развития хронической недостаточности надпочечников является достаточно сложным и в настоящее время еще не изучен в полной мере.

^[8]

Известно, что на фоне повреждения надпочечников наблюдается резкое снижение уровня продукции ряда необходимых гормонов.

Наличие дефицита альдостерона становится причиной критического понижения уровня натрия и повышения кальция в плазме крови. В дальнейшем на фоне дефицита этого гормона имеет место развитие нарушений электролитного баланса, вследствие чего у больного развивается ацидоз, тяжелая дегидратация, гипертоничность плазмы, гипотензия. Кроме того, снижение объема циркулирующей в организме крови. Результатом дефицита альдостерона нередко является циркуляторный коллапс. В ряде случаев при нарушении продукции гормона АКТГ уровень электролитов может сохраняться в пределах нормы.

При дефиците кортикостерона и кортизола при таком состоянии, как болезнь Аддисона, у больного развивается гипотензия, а кроме того, нарушение чувствительности организма к инсулину и значительные сбои жирового, углеводного и белкового обмена. Учитывая, что при серьезном снижении синтеза кортизола происходит продукция углеводов из белков, это становится причиной снижения запасов гликогенов, которые хранятся в тканях печени. Кроме того, на фоне дефицита кортизола нередко развивается гипогликемия. Вследствие недостатка гормонов больные при болезни Аддисона начинают испытывать сильнейшую слабость.

^[9]

Далее на фоне миокардиальной слабости и сильнейшей дегидратации значительно снижается сердечный выброс. Вследствие снижения сердечного выброса формируется циркуляторная недостаточность. В дальнейшем на фоне снижения кортизола в плазме крови наблюдается стремительное увеличение синтеза гормона АКТГ и повышение титра бета-липотропина. Учитывая, что бета-липотропин отличается меланоцитостимулирующей активностью, у больных имеет место появление гиперпигментации кожи и слизистых оболочек. При наличии у больного более редкой вторичной надпочечной недостаточности гиперпигментация кожи, как правило, не развивается.

Клиническая картина

Гормоны, которые вырабатываются надпочечниками, влияют на процессы метаболизма, протекающего в организме. Признаки развития синдрома Аддисона нарастают на протяжении нескольких месяцев, а иногда и лет, причем симптомы могут быть выражены вначале крайне слабо. В дальнейшем после пережитого стресса или заболевания симптомы могут проявиться более остро. Нередки случаи, когда симптоматические проявления болезни Аддисона начинают нарастать только после пережитого заболевания, когда у организма наблюдается значительное увеличение потребности в кортизоле и кортикостероне.

Сначала при болезни Аддисона могут появляться незначительные области гиперпигментации. Темные пятна могут появляться в областях, где имеется давление костей на мягкие ткани, а также в местах шрамов, кожных складок и т.д. Подобные пигментные пятна могут появляться сначала только на плечах, шее, лбу и лице. В дальнейшем Аддисонова болезнь может проявиться следующими симптомами:

• мышечная слабость;
• хроническая усталость;
• потеря аппетита;
• потеря веса;
• боли в животе;
• рвота;
• понос;
• тошнота;
• дистрофия;
• раздражительность;
• депрессия;
• тетания;
• парестезия;
• параличи;
• избыточное выделение мочи;
• тремор;
• тревожность;
• дисфагия;
• тахикардия.

В дальнейшем Аддисонова болезнь может стать плацдармом для развития гипоацидного гастрита и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки. В случае если симптоматические проявления заболевания стартуют после инфекционной болезни, у человека может сохраняться повышенная температура тела на протяжении продолжительного времени.

В то же время нередко наблюдаются случаи течения болезни Аддисона с пониженной температурой тела. Аддисонова болезнь сохраняет предпосылки для повреждения нервных волокон, поэтому через определенное время у человека начинают нарастать симптоматические проявления повреждения центральной и периферической нервной системы. Повреждение нервных волокон становится причиной онемения конечностей, нарушения чувствительности, судорог и коматозного состояния.

^[10]

Методы диагностики

При наличии выраженных симптоматических проявлений, которые, как правило, сопровождают такое состояние, как Аддисонова болезнь, диагностика этого патологического заболевания не представляет значительной сложности. На ранних стадиях появления подобной патологии выявить проблему нередко является крайне сложной задачей, так как уровень содержания гормонов надпочечников в крови может еще сохраняться достаточно высокий. Как правило, диагностически значимой является характерная для болезни Аддисона триада симптомов, в том числе меланодермия, адинамия и гипотония. Внешнего осмотра и сбора анамнеза в ряде случаев бывает достаточно для постановки диагноза, но для его подтверждения требуется:

• биохимический анализ крови;
• общий анализ крови;
• МРТ;
• КТ;
• электрокардиография;
• рентгенография.

^[11]

Учитывая, что многие признаки такого состояния, как Аддисонова болезнь, могут наблюдаться и при других заболеваниях, очень важно провести полноценную диагностику. К примеру, кожные проявления, которые нередко наблюдаются при таком заболевании, как болезнь Аддисона, могут иметь место при таких патологических состояниях, как цирроз печени, склеродермия, Базедова болезнь, хроническая малярия, пеллагра, злокачественные опухоли органов брюшной полости и малого таза, гемохроматоз и отравления тяжелыми металлами.

Комплексная терапия недуга

Болезнь Аддисона, симптомы которой проявились в тяжелой форме, требует комплексного лечения, направленного на компенсацию недостатка гормонов надпочечников и устранение имеющихся симптоматических проявлений. Для стабилизации содержания уровня кортизола в крови назначается применение его искусственных аналогов. Учитывая тяжесть течения болезни, препараты для проведения гормональной заместительной терапии больному необходимо принимать 3 раза в день.

Кроме того, 1 раз в день требуется прием Флудрокортизона, так как этот препарат позволяет компенсировать недостаток альдостерона. Как правило, для подтверждения правильности назначения препаратов проводится анализ на содержание ренина. В случае если имеет место нормализация уровня такого вещества, как ренин, дозировка препаратов для гормональной терапии подобрана правильно. Помимо всего прочего, свидетельством того, что заместительная терапия была успешно подобрана, является стабилизация у больного гидратации и отсутствие такого состояния, как ортостатическая гипотензия.

При тяжелом течении болезни или же в случаях, когда больной попадает на прием к врачу, когда заболевание уже находится в запущенной стадии, для стабилизации состояния могут назначаться процедуры, направленные на нормализацию электролитического баланса и восполнение утраченного объема жидкости в организме. Для этой цели, как правило, проводится внутривенное введение физраствора.

В ряде случаев больным требуется коррекция уровня глюкозы в крови. Кроме того, при проведении терапии необходимой мерой является коррекция массы тела больного, применение средств, направленных на восстановление работы желудочно-кишечного тракта и недопущение нарушений АД. Лечение, как правило, проводится амбулаторно, но при адреналиновом кризе больному требуется срочная госпитализация. При надпочечном кризе при отсутствии направленной гормонально-заместительной терапии может наступить смерть.

Лечение хронической недостаточности надпочечников предполагает соблюдение больным специальной диеты. Диета при таком патологическом состоянии предполагает сбалансированное питание с достаточным количеством жиров, углеводов белков и витаминов. Особенно важно, чтобы больной получал необходимое количество витаминов С и В1. В рацион человека, у которого была диагностирована Аддисонова болезнь, должен входить минимум таких продуктов, как картофель, бобовые всех видов, сухофрукты, какао, кофе, орехи, грибы. Количество соли в рационе должно быть немного выше нормы и достигать 20 г в сутки. Питаться при таком состоянии нужно дробно, причем ужин должен быть максимально легким.