Надпочечниковая недостаточность относится к тяжелому полисимптомному недугу эндокринной системы, при котором снижается выработка гормонов корой надпочечников в связи с различными деструктивными процессами, происходящими в этих органах. В данном случае речь идет о глюкокортикоидах и минералокортикоидах. В медицинской практике эта болезнь известна еще под синдромом гипокортицизма или болезнью Аддисона.

Читайте также:

Основные признаки повышенного сахара в крови ^[1].

Причины возникновения сахарного диабета ^[2].

Что такое с-пептид – читайте здесь ^[3].

Классификация надпочечниковой недостаточности

Недостаточность надпочечников может приобретать в своем развитии острую или хроническую форму. В первом случае тяжелое состояние стремительно развивается в связи с резким снижением или прекращением выработки гормонов надпочечниковой корой, что происходит в результате кровоизлияния в область надпочечников, получения повреждений этих органов или хирургического вмешательства.

^[9]

Хроническая надпочечниковая недостаточность развивается не так стремительно и в свою очередь может быть классифицирована на 4 основные формы, представленные:

• первичной, при которой наблюдается разрушение клеток коркового вещества, ответственного за синтез гормонов в объеме больше 90%;

• вторичной, которая развивается на фоне нарушений в гипоталамусе и гипофизе, что чревато гормональным дефицитом и снижением функциональности надпочечников;

• третичной, которая по причинам схожа с предыдущей формой;

• ятрогенной недостаточностью, которая развивается у пациента, прекратившего длительный прием глюкокортикоидов.

Наибольшей распространенностью отличается первичная форма болезни, которой в равной степени подвержены представители как мужской, так и женской части населения.

Причины развития заболевания

О первичной форме надпочечниковой недостаточности можно говорить, если диагностировано поражение больше 85% тканей в надпочечниках. Зачастую гипокортицизм первичного типа формируется, когда корковый надпочечниковый слой подвергся серьезным изменениям. При этом происходит образование аутоиммунных антител, оказывающих отрицательное воздействие на надпочечники.

^[10]

В более редких случаях болезнь диагностируется вместе с признаками туберкулезного поражения надпочечников и адренолейкодистрофии, являющейся редкой болезнью с генетическим характером. Во втором случае развитие болезненного состояния обусловлено генетическими дефектами Х-хромосом и недостатком ферментов, отвечающих за расщепление жирных кислот. В результате этого значительная их часть скапливается в надпочечниковой коре и приводит к дистрофическим изменениям.

Еще реже недостаточность коры надпочечников образуется на фоне опухолевых метастаз в области надпочечников, двусторонних инфарктов этих органов, их двусторонних удалений и инфекционных заболеваний, ассоциируемых с ВИЧ.

Причины, приводящие к атрофическим изменениям в коре надпочечников, представлены различными болезнями, первенство среди которых отводится:

• заболеваниям, сопровождающимся нагноениями;

• сифилису;

• поражениям грибкового типа и амилоидозу надпочечников;

• опухолям злокачественной природы;

• сердечным порокам;

• определенным лекарственным средствам при длительном их применении.

Предпосылками для образования надпочечниковой недостаточности могут стать деструктивные или опухолевые процессы, поражающие гипоталамо-гипофизарную часть, что чревато нарушениями кортикотропных функций. Так, появление болезни может быть связано с:

• развитием опухолей в области гипоталамуса и гипофиза;

• заболеваниями, поражающими сосуды и приводящими к кровоизлияниям в гипоталамусе или гипофизе;

• распространением на область гипоталамуса и гипофиза гранулематозных процессов, образующихся на фоне сифилиса, саркоидоза, гранулематозного или аутоиммунного гипофизита;

• деструктивными вмешательствами в гипоталамус и гипофиз, представленными лучевой терапией, и длительным лечением комплексом глюкокортикоидов.

Надпочечниковая недостаточность у детей во многих случаях носит врожденный характер, но может быть и приобретенным недугом, являющимся серьезной угрозой для жизни ребенка.

Основные симптомы

Особенность надпочечниковой недостаточности представлена гиперпигментацией кожи и слизистой оболочки с различной интенсивностью распространения. Так, на первых порах темный окрас можно наблюдать на открытых частях тела, которые больше подвержены воздействию лучей солнца, а точнее на лице, шее, руках, а также на ареолах сосков, наружных половых органах, мошонке, промежности и подмышечной области.

^[11]

Признаки гиперпигментации проявляются на складках ладоней, которые в результате сильно выделяются от более светлых кожных участков. При этом цвет может быть как диффузно-темный, так и напоминающий легкий оттенок загара. Слизистая оболочка тоже подвергается сильной пигментации и становится синевато-черной. Подобные изменения можно наблюдать на языке, небе, деснах, влагалище и поверхностях щек.

Не так часто можно встретить надпочечниковую недостаточность, сопровождающуюся гиперпигментацией с малой выраженностью.

Во многих случаях у больных участки с гиперпигментацией покрываются беспигментными светлыми пятнами, больше известными в медицинской сфере как витилиго. Для них характерны различные размеры, формы и выраженность. Данное проявление свойственно лишь аутоиммунному первичному гипокортицизму хронической формы.

Хроническая надпочечниковая недостаточность сопровождается значительным снижением веса пациентов, которое в тяжелых случаях может достигать 25 кг. Больные сталкиваются с астенией, раздражительностью, депрессией, слабостью, вялостью, потерей трудоспособности и снижением полового влечения.

Часто были отмечены признаки артериальной гипотензии, обморочных состояний, развивающихся на фоне психологических потрясений и стрессов.

Практически все пациенты с надпочечниковой недостаточностью сталкиваются с тошнотой, понижением аппетита, рвотой, болью в эпигастрии, жидким стулом или запорами, анорексией.

Развитие недостаточности коры надпочечников симптомы вызывает и со стороны биохимического уровня. В первую очередь нарушается белковый, углеводный и водно-солевой обмен. Пациенты начинают все чаще употреблять соленую пищу, что происходит в связи с чрезмерной потерей соли натрия в организме.

Гиперпигментация не является характерным признаком для вторичной формы болезни, симптоматика которой представлена: общей слабостью и приступами гипогликемии, проявляющимися через некоторое время после приемов еды.

Методы диагностики

Диагностика заболевания состоит из определения анамнеза, оценки жалоб пациента, физикальных показателей и установления причин надпочечниковой недостаточности.

^[12]

Диагностика недуга практически невозможно без проведения ультразвукового исследования надпочечников. Определиться с причинами вторичной формы заболевания можно по результатам магнитно-резонансной и компьютерной томографии надпочечников.

Если речь идет о вторичной форме недостаточности коры надпочечников, то диагностика должна обязательно проводиться с использованием компьютерной и магнитно-резонансной томографии головного мозга.

Для постановки точного диагноза понадобятся результаты общего анализа крови, ее исследования на сахар и биохимии. Также диагностика заболевания предполагает проведение анализа мочи и исследования гормональных показателей.

Методы лечения

Для успешного выздоровления крайне важна не только своевременная диагностика, но и эффективное лечение, состоящее из мер, направленных на устранение причин болезни и восполнение недостатка гормонов.

^[13]

В обязательном порядке пациентам назначают правильное диетическое питание, при котором белки и витамины должны поступать в организм в большом количестве, а соль в объеме не меньше 3 гр ежедневно.

На время лечения рекомендуется отказаться от подверганий организма серьезным физическим и психическим нагрузкам, а также от употребления алкогольных напитков и снотворных препаратов.

Так как недостаточность самих надпочечников часто сопровождается туберкулезом, то может понадобиться курс лечения противотуберкулезными препаратами. В таком случае лечение должно проходить под наблюдением фтизиатра.

Назначение заместительной терапии является обязательной составляющей лечения. Это подразумевает непрекращающийся прием гормонов коры надпочечников синтетического типа. Если развиваются острые инфекционные заболевания или предстоит проведение хирургической операции, то может возникнуть необходимость в коррекции дозы потребляемых гормонов.

Лечение детей синтетическими гормонами в некоторых случаях сопровождается задержкой в росте, поэтому крайне важно постоянное наблюдение у специалиста и тщательная диагностика.

Самостоятельно снижать дозировку гормонов или прекращать прием настоятельно не рекомендуется. Такие действия чреваты развитием тяжелых осложнений и обострения недостаточности коры надпочечников.