Акромегалия – это заболевание нейроэндокринной системы, развившееся из-за сбоя в выработке гормона роста и повышенной активности гипофиза, проявляющееся нарушением пропорциональности размеров костного-мышечного скелета и внутренних органов. Слово акромегалия (термин был введен в 1886 г. французским невропатологом) состоит из двух слов греческого языка: “акрос” – конечность и “мегас” – большой. Другими словами, акромегалия – это увеличение размеров конечностей. У больных данной патологией черты лица становятся крупными, увеличиваются размеры стоп и кистей. Чтобы разобраться в проблеме более подробно, стоит рассмотреть причины и симптомы заболевания.

Гипофиз – это центральный орган эндокринной системы, являющийся придатком головного мозга, округлой формы, вырабатывающий гормон соматотропин (СТГ). Он обеспечивает рост тела (в длину) детей, подростков и молодых людей (у которых еще не закрыты зоны роста в костях). При правильном функционировании гипофиза (передней доли) вырабатывается необходимое количество СТГ, который способствует правильному и пропорциональному росту костей, мышц и тканей внутренних органов. Кроме этого, СТГ принимает участие в водно-солевом, липидном и углеводном обменах.

Причины акромегалии

Гипоталамус (отдел промежуточного мозга) контролирует секрецию гормона роста гипофизом. Для этого контроля гипоталамус попеременно выделяет специальные нейросекреты: соматолиберин (активизирует выработку СТГ) и соматостатин (блокирует выработку СТГ). Количество СТГ в крови меняется в течение дня, в норме увеличиваясь до максимума в утренние часы. Нарушение развивается у тех людей, у которых не только наблюдается гиперфункция гипофиза, но и нарушен ритм секреции СТГ. Акромегалия причины имеет следующие:

1. Аденома гипофиза. Это опухоль доброкачественного характера, не дающая метастазы, но нередко достигающая больших размеров. Патология становится причиной акромегалии в 99% всех случаев. Возникает новообразование из-за чрезмерного роста и развития клеток гипофиза, которые перестают быть подконтрольными гипоталамусу. Из-за аденомы происходит гиперсекреция СТГ. Помимо усиленной секреции СТГ (у 45% больных), дополнительно может наблюдаться гиперсекреция пролактина (у 30% больных); лютеинизирующего, фолликулостимулирующего, тиреотропного гормонов (у 25% больных).
2. Травмы черепа, ушиб или сотрясение головного мозга. Эти явления могут привести к нарушению функций гипоталамуса.
3. Злокачественные и доброкачественные опухоли, кисты, гематомы гипоталамуса.
4. Воспалительные заболевания лор-органов. Например, синусит, гайморит и др.
5. Наследственность.
6. Болезни органов эндокринной системы: поджелудочной, щитовидной желез, надпочечников. Эти патологии являются вторичными причинами акромегалии.
7. Инфекционные заболевания: корь, краснуха, грипп и др.

^[4]

Симптомы патологии

Акромегалия – болезнь коварная, так как ее очень сложно распознать на начальных стадиях развития.

Порой первые явные признаки, позволяющие поставить точный диагноз, появляются спустя 10 (и более) лет с момента возникновения недуга.

Мировые статистические данные показывают, что на 1 млн человек приходится порядка 60 случаев развития акромегалии. Данная патология набирает обороты, и каждый год число заболевших увеличивается на 4-5 человек. Возникновение нарушения приходится на возраст, когда заканчивается рост организма: 20-40 лет.

Дети акромегалией болеют редко, но переносят заболевание тяжелее взрослых. Если недуг начинается в подростковом периоде, то он проявляется клиническим синдромом – гигантизмом. Это состояние, при котором рост подростка доходит до 2 м. Оно происходит в силу того, что зоны роста костей еще не закрыты и возможно их увеличение в длину. У взрослых же наблюдается увеличение костей в ширину. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин примерно одинакова.

Начало акромегалии больной не замечает, не чувствуя никаких расстройств, внешний вид также изменяется только с прогрессированием патологии. Характерными симптомами акромегалии считаются:

1. Изменения внешности, которые чаще отмечают окружающие человека. Происходит огрубение черт лица из-за увеличения надбровных дуг, нижней губы, ушей, выдвижения нижней челюсти вперед, возникающих промежутков между зубами, увеличения черепа и т. д.
2. Огрубение голоса из-за увеличения в размерах языка и голосовых связок.
3. Пальцы рук и ног утолщаются, стопы и кисти разрастаются в ширину.
4. Скелет деформируется. Наблюдается искривление позвоночника, увеличение грудной клетки (она приобретает бочкообразную форму) и межреберных промежутков. Наступает ограничение подвижности суставов из-за разрастания хрящевой и соединительной тканей.
5. Гиперфункция слюнных и потовых желез, приводящая к повышенной потливости и слюноотделению.
6. Кожные складки (особенно много на голове, в волосистой части) из-за разрастания и утолщения дермы.
7. Увеличение в размерах внутренних органов (сердце, печень, почки и др.) из-за разрастания их тканей. Это приводит к возникновению слабости, быстрой утомляемости. Появляется сердечная недостаточность, повышение артериального давления, нарушение дыхания и др.
8. Со стороны половой системы: у женщин наблюдаются сбои в менструальном цикле, может возникнуть галакторея (выделение молока, не связанное с беременностью), бесплодие; у мужчин в 30% случаев – снижение потенции.
9. Повышенное внутричерепное давление, болевые ощущения во лбу и скулах, головокружения, нарушение четкости зрения, рвота и др. Эти симптомы возникают по мере разрастания аденомы гипофиза.
10. У ряда пациентов возникают опухоли органов ЖКТ, щитовидной железы, матки.

Методы лечения

Ученным понадобилось более 100 лет на то, чтобы досконально изучить гормон роста и установить ингибирующий (приостанавливающий) фактор этого вещества – соматостатин. Это произошло в 1973 г. А в 1987 г. соматостатин ввели в клиническую практику для борьбы с акромегалией.

Лечение акромегалии должно быть направлено на нормализацию количества СТГ, устранение сопутствующих заболеваний и на уменьшение проявления симптомов. В терапии могут быть использованы: оперативный метод лечения (удаление аденомы гипофиза), облучение новообразований, криогенное разрушение гипофиза, медикаментозная терапия (заменители соматостатина, антагонисты дофамина).